DYSTONIA (Physiopathologie de la Dystonie) Cours DIU Pathologie du Mouvement, Paris 23 Janvier 2015

Enseignement au DIU de Pathologie du Mouvement
Cours du 23 JANVIER 2015, Paris, Pitié Salpêtrière

La journée d'enseignement est consacrée au sujet de la dystonie. Mon intervention se limite à la présentation des aspects physiopathologiques. Il s'agit de la dernière édition annuelle de ce cours, auquel je renonce, car il me demande un travail d'actualisation de plus en plus éloigné de mes préoccupations.
Pour aborder le sujet difficile de la physiopathologie, je me base sur les caractéristiques cliniques de la dystonie, et tente de démontrer qu'elles relèvent de 4 mécanismes principaux, qui s'articulent et jouent en interdépendance, de façon évidente :
1) il existe un déficit des mécanismes inhibiteurs locaux, en particulier, ceux qui sont engagés, au niveau spinal, dans le tronc cérébral et au niveau du cortex sensorimoteur primaire dans la focalisation/discrimination du message
2) les ganglions de la base sont impliqués dans la génération des mouvements anormaux et les succès importants de la stimulation cérébrale profonde dans le contrôle de la dystonie soulignent leur rôle clé. Le déficit en dopamine et le caractère immature du développement cérébral sont également des facteurs à prendre en considération.
3) la plasticité induite par les apprentissages joue un rôle majeur. Pour certains auteurs, les mécanismes homéostatiques seraient déséquilibrés en faveur de la facilitation (déficit des mécanismes inhibiteurs limitant les effets de potentialisation liée à la répétition des tâches).
4) enfin, en imagerie fonctionnelle, tout concorde pour souligner un déficit de l'activation des aires motrices primaires (qui contraste avec l'hyperactivité des aires prémotrices) auquel pourrait venir s'ajouter, de façon pour le moins paradoxale, une hyperactivation des aires sensitives primaires liées à la survenue de la dystonie.
Les modèles actuelles tentent de faire tenir ensemble des propriétés qui sont souvent paradoxales : la théorie du déficit de la "surrounding inhibition" postule une absence de contrôle dans les mécanismes de diffusion de l'activation motrice, qui sera responsable de l'"overflow" caractéristique.
Le diaporama est disponible en téléchargement ici 
ou en cliquant sur l'image :

Références utiles
Il existe plusieurs articles de revue générale (en anglais) concernant la physiopathologie de la dystonie, dont certains sont signés de Marie Vidailhet et justifient amplement une lecture soigneuse :
dans ce cours, j'ai souvent fait référence à celui-ci (cliquez sur l'image pour accéder à l'article) :

Des articles plus récents sont intéressants à lire,
concernant le rôle du "geste antagoniste" ("sensory trick") 
concernant le ciblage dans le Pallidum Interne de la région susceptible d'apporter le meilleur résultat dans le traitement par neurostimulation. 

TOP FIVE EPILEPSIE (Rencontres de Neurologies, 16 décembre 2014, PARIS)

Présentation des actualités 2014 en épilepsie aux Rencontres de Neurologies, à Paris, Palais des Congrès, Porte Maillot.
L'exercice consiste à présenter 5 articles clés publiés en 2014 dans le domaine de l'épilepsie. J'ai proposé de segmenter en 5 domaines : Clinique (les articles qui peuvent changer notre approche clinique en épilepsie), Pratiques (les articles qui ont un impact sur nos pratiques en épilepsie), Thérapeutiques (les articles qui modifient nos attitudes thérapeutiques en épilepsie), Pronostic (les articles qui nous donnent une autre vision de l'avenir en épilepsie) et Science (les articles qui nous ouvrent des perspectives nouvelles en épilepsie). Dans chacune des catégories, 5 articles sont "nominés". Ils font l'objet d'une brève présentation et d'un résumé sous la forme d'une fiche synthétique, présentant un extrait significatif de l'article et la raison principale de leur sélection. De façon tout à fait arbitraire, l'un des 5 est choisi et présenté plus en détail.

A noter qu'un article est tiré de cette présentation, en ciblant plus spécifiquement les articles cliniques qui ont compté en 2014 : l'article est téléchargeable ici (cliquez sur l'image).

Le diaporama est visible ici :https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9Skt3QXJmbHBIaGs/view?usp=sharing
ou en cliquant sur la première page du diaporama ci-dessous

En référence, l'ensemble des articles (pdf) m'ayant permis de préparer cette présentation. Attention, il y en a beaucoup (ils sont résumés très sommairement):

https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9UklQQ3J5LWdQcFU/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9TmFBbVcwVmgxTlU/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9WjY5OWpLSjdKajA/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9Qzk4OF91ZWtwcVE/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9dk80VzN4blJQelk/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9bTRRRGNadWFqa2s/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9LTMzOTZMMVV0TjA/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9MTJSSmI3MUpJRUE/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9TkNSU1d3TnZKMDA/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9YTNHaHo2QlQxZ1U/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9ZExMWGcwQU80MTA/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9TlFOdXR4emczZGc/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9RXlrTHpjcmd3OVU/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9cEMzTFNwRXY1OU0/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9aW0xRHh6SWl1NGM/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9TjNoUnNvTVBEbTA/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9Y2NRQUVMZVVUbms/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9R2k4UVlNVHBBQlk/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9dHdsdEhJU0Y4SXc/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9UG10eGNtcjJaMDg/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9NVAtZW9teUtHbkE/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9d0dSOU9zc1BwVWs/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9SFVFS3ZIbXJDZzA/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9VVIzY3RxZkpsVEE/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9Tkd4aUFCS2J6Z0k/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9QW1idlRlZHdkZUU/view?usp=sharing
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https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9bGNhSU9PeG1WZkE/view?usp=sharing
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https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9LXFsRGhlY3NxYTQ/view?usp=sharing
https://drive.google.com/file/d/0B7dEl6NsPYA9M0JQaUp2dVR4dEU/view?usp=sharing

EPEE 41 EEG EN RÉANIMATION (formation du 5 décembre 2014, Juan les Pins)

Introduction
Cet enseignement en ateliers EEG permet d'aborder un domaine relativement méconnu des explorations neurophysiologiques : les activités EEG (et ses pièges) en milieu de réanimation. L'effets des drogues sédatives, l'étude de la réactivité, les patterns spéciaux feront l'objet de discussion avec les groupes d'étudiants. Au début et à la fin de la formation, des "cas tests" sont délivrés, corrigés, de façon à évaluer le bénéfice retiré par les participants. 

Diaporama
Les 6 CAS EEG du pré-test sont visibles en cliquant sur le diaporama ou ici : 

Références

EPILEPSIE 2-4 Etats de mal épileptique (2) (ciurs du 3 décembre 2014, DIU Franco-Vietnamien Hanoi, VIETNAM)

EPILEPSIE 2-3 Etats de mal épileptiques (Cours du DIU FrancoVietnamien de Neurologie du 2 décembre 2014, Hanoi, VIETNAM)

Introduction

Diaporama

Références

EPILEPSIE 2-2 Traitement des épilepsies (2)(cours DIU Franco-Vietnamien de Neurologie du 2 décembre 2014, Hanoi, VIETNAM)

Introduction

Il s'agit de la deuxième partie du cours portant sur les traitements des épilepsies. La question des comorbidités est abordée, en particulier le problème des comorbidités psychiatriques et des effets psychotropes des médicaments antiépileptiques. La question de la grossesse sous médicament antiépileptique est également traitée. Enfin, l'arrêt du traitement est évoquée, ainsi que les recours éventuels aux solutions non médicamenteuses dans la prise en charge des épilepsies 

Diaporama

Références

EPILEPSIE 2-1 Traitement des épilepsies (Cours DIU Franco-Vietnamien de Neurologie du 1er décembre 2014, Hanoi, VIETNAM)

Introduction

Il s'agit du premier cours, portant sur les traitements des épilepsies, de la deuxième session d'enseignement du DIU Franco-Vietnamien de Neurologie, qui se tient à Hanoï du 1 au 4 décembre 2014. Le LUNDI 1er décembre, la présentation porte sur la question des indications du traitement antiépileptique et les principales ressources thérapeutiques disponibles, en tenant compte du contexte vietnamien. L'adaptation au terrain (notamment dans le contexte des insuffisances d'organe (rénal, hépatique)) est abordée. 

Diaporama

références