Cours du 23 JANVIER 2015, Paris, Pitié Salpêtrière
La journée d'enseignement est consacrée au sujet de la dystonie. Mon intervention se limite à la présentation des aspects physiopathologiques. Il s'agit de la dernière édition annuelle de ce cours, auquel je renonce, car il me demande un travail d'actualisation de plus en plus éloigné de mes préoccupations.
Pour aborder le sujet difficile de la physiopathologie, je me base sur les caractéristiques cliniques de la dystonie, et tente de démontrer qu'elles relèvent de 4 mécanismes principaux, qui s'articulent et jouent en interdépendance, de façon évidente :
1) il existe un déficit des mécanismes inhibiteurs locaux, en particulier, ceux qui sont engagés, au niveau spinal, dans le tronc cérébral et au niveau du cortex sensorimoteur primaire dans la focalisation/discrimination du message
2) les ganglions de la base sont impliqués dans la génération des mouvements anormaux et les succès importants de la stimulation cérébrale profonde dans le contrôle de la dystonie soulignent leur rôle clé. Le déficit en dopamine et le caractère immature du développement cérébral sont également des facteurs à prendre en considération.
3) la plasticité induite par les apprentissages joue un rôle majeur. Pour certains auteurs, les mécanismes homéostatiques seraient déséquilibrés en faveur de la facilitation (déficit des mécanismes inhibiteurs limitant les effets de potentialisation liée à la répétition des tâches).
4) enfin, en imagerie fonctionnelle, tout concorde pour souligner un déficit de l'activation des aires motrices primaires (qui contraste avec l'hyperactivité des aires prémotrices) auquel pourrait venir s'ajouter, de façon pour le moins paradoxale, une hyperactivation des aires sensitives primaires liées à la survenue de la dystonie.
Les modèles actuelles tentent de faire tenir ensemble des propriétés qui sont souvent paradoxales : la théorie du déficit de la "surrounding inhibition" postule une absence de contrôle dans les mécanismes de diffusion de l'activation motrice, qui sera responsable de l'"overflow" caractéristique.
Le diaporama est disponible en téléchargement ici
ou en cliquant sur l'image :
Il existe plusieurs articles de revue générale (en anglais) concernant la physiopathologie de la dystonie, dont certains sont signés de Marie Vidailhet et justifient amplement une lecture soigneuse :
dans ce cours, j'ai souvent fait référence à celui-ci (cliquez sur l'image pour accéder à l'article) :
concernant le rôle du "geste antagoniste" ("sensory trick")
concernant le ciblage dans le Pallidum Interne de la région susceptible d'apporter le meilleur résultat dans le traitement par neurostimulation.
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